反复咳嗽、贫血的背后,原来是……
小明今年6岁,平素好动、活泼,很少生病,但是这半年变得越来越懒,不愿意出门,爸爸妈妈也没有引起重视,最近两个月间断出现咳嗽,多次去诊所就诊,说是感冒了,吃了药后咳嗽还是时好时坏。最近1周小明红扑扑的小脸蛋日渐苍白,到医院门诊就诊,一检查就发现贫血了,查了胸片提示双肺炎症。医生按照肺炎、缺铁性贫血给予抗感染、补铁等治疗,小明的肺炎和贫血有好转。但不久后小明感冒后再次出现咳嗽,伴面色苍白,复查血常规提示贫血更严重了,住院检查的所有结果都指向“缺铁性贫血”。
这引起了医生的高度重视:孩子如果是缺铁性贫血,已经予以补铁治疗,短期内贫血急剧加重,且肺炎反复,那什么原因导致的缺铁性贫血补铁治疗无效,是不是其他地方在出血,于是又进一步完善了头颅及腹部CT、胃肠镜检查,也没有发现出血灶,那究竟是哪里在出血呢?
经过科内讨论,小明为小细胞低色素性贫血,同时有呼吸道症状,难道是肺出血了?可小明没有咯血、吐血症状,所以做了肺部高分辨CT检查,提示双肺弥漫性磨玻璃密度影,考虑弥漫性肺泡出血,最后考虑小明可能是肺含铁血黄素沉着症,为了验证这一猜想,进一步完善支气管镜取肺泡灌洗液检查,用普鲁士蓝染色实验镜检下可以看见大量含铁血黄素颗粒,由此确诊为肺含铁血黄素沉着症。
这是个什么病?怎么没怎么听说过?
特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)是一种相对罕见的慢性肺部疾病,多见于儿童及青少年,其发病机制尚未完全阐明,猜测与自身免疫、基因、过敏、环境和感染相关,自身免疫机制的认可程度更高,以反复发作的肺泡出血为主要特征,典型三联征是反复呼吸道感染(如咯血、咳嗽、呼吸困难等)、缺铁性贫血、影像学显示弥漫性肺部浸润。但是儿童大多数患者症状不典型,可没有顺序的发生三联征当中任一症状,除咯血、贫血外,临床还可表现为发热、咳嗽、呼吸困难、乏力等,晚期可能会出现杵状指(趾)。
这个病这么罕见,那要怎么识别出来呢?
儿童期出现慢性咳嗽+ 小细胞低色素性贫血 + 肺部影像学异常(浸润或纤维化)需高度警惕本病,需排除其他肺出血的原因。
这个病可以治吗?应该怎么预防?
治疗:由于IPH的病因及诱因不明确,因此需要定期随访临床症状体征,目前尚无有效治疗方法,治疗上以肾上腺皮质激素、免疫抑制剂、丙种球蛋白等,目的在于迅速缓解紧急危重情况及维持治疗,改善患者症状。
预防:预防感染、注意饮食、避免接触过敏原和有害物质、加强锻炼和日常护理。